系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于年轻女性，男女发病之比约为1:5～10。

　　1. 临床表现

　　系统性红斑狼疮临床表现为全身症状及各器官受累的相应表现的综合。不同病人或同一病人在不同阶段受累的系统和器官可能不同，所以红斑狼疮临床表现复杂多样，各种临床表现的发生率（见表1）。大多数病人起病缓慢，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，随时间推移，逐渐出现多系统损害。也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
   
　　2. 诊断和病情评估

　　2.1 诊断：系统性红斑狼疮是一个累及多器官的慢性炎症性疾病，从表1可看出症状是多种多样的，这些症状可同期出现，也可间隔很长时间相继出现。典型病例诊断较容易，而非典型病例诊断上往往较困难，所以需要根据临床症状和检查所见综合考虑。目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准（见表2）。如果病人具有11项标准中的4项或4项以上表现，不论先后或同时出现，均可诊断为系统性红斑狼疮。据日本厚生省免疫性疾病调查组的临床检验，该标准的敏感性为97%，特异性为89%。此外还发现：① 如阳性项目增加到5、6或7项，其特异性将分别达到97.4%、99.6%及100%；②初诊时只具备3项标准，但伴有低补体血症时，亦应怀疑系统性红斑狼疮；③ 如抗核抗体阴性基本可排除系统性红斑狼疮。

　　在实际工作中，虽然要首先考虑对分类标准的满足程度，但也应注意是否存在其它症状，这些症状虽然未包括在诊断标准中，但在系统性红斑狼疮中较常见，如脱发、Raynaud’s现象等。另外还要除外其它疾病。

　　2.2 病情严重程度分类：诊断成立后，从治疗和预后角度考虑，可将系统性红斑狼疮粗略地分为轻型、重型和狼疮危象。
　　轻型系统性红斑狼疮：诊断明确，只有发热，皮疹，关节炎，雷诺现象，少量浆膜腔积液，无明显的系统性损害。
　　重型系统性红斑狼疮：诊断明确，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎，狼疮脑病，急性血管炎，间质性肺炎，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，大量浆膜腔积液。
　　狼疮危象：是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

　　2.3病情活动度分级：国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan Out score)，SIS（SLE Index Score），BILAG（British Isles Lupus Assessment Group），ECLAM（European Consensus Lupus Activity Measurement）等。其中以SLEDAI最为常用（见表3）。
   
　　测  试：

　　1. 下列哪项临床症状包含在SLE诊断标准中？
　　A. 脱发；
　　B. Raynaud誷现象；
　　C. 关节炎；
　　D. 发烧。

　　2. 下列哪项化验指标包含在SLE诊断标准中？
　　A. ESR；
　　B. RF；
　　C. CRP；
　　D. 抗ds-DNA抗体阳性。

　　3. 下列哪种说法不正确？
　　A. 大部分SLE病人ANA阳性；
　　B. SLE的各种症状不一定同时出现；
　　C. 只要ANA阳性就可诊为SLE；
　　D. SLE病人可有补体减低。

　　4. 下列哪组属轻型SLE？
　　A. 狼疮肾炎，狼疮脑病；
　　B. 急性血管炎，间质性肺炎；
　　C. 发热、皮诊、关节炎，雷诺现象；
　　D. 狼疮脑病，间质性肺炎。

　　5. 在进行SLEDAI评定时，下列哪项是不正确的？
　　A. 抽搐，除外代谢、感染和药物等原因;
　　B. 血尿，除外其它原因（结石、感染）;
　　C. 脓尿，除外感染；
　　D. 发热，不论何种原因。
    
　　表3 系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）
   
　　项目 说明 分值
   
　　抽搐／癫痫 近期出现，除外代谢、感染和药物等原因 8
　　精神病 严重认知障碍，导致活动能力改变？包括幻觉，思维不连贯思维,内容 8
　　贫乏,无条理,行为怪异、混乱或精神紧张等，除外尿毒症及药物引起器质性脑病 定向力或记忆力或其他智力差，意识模糊 8
　　综合征 精神不集中，至少有下列两项感知异常：语言不连贯，失眠或白天困倦，精神运动减低或亢进
　　视力障碍 狼疮视网膜病变，细胞体，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血， 8
　　视神经炎（非高血压、药物或感染所致）
　　颅神经受损 新出现的知觉或运动神经病，涉及脑神经 8
　　狼疮性头痛 严重持续性头痛，可为偏头痛，麻醉性止痛剂无效 8
　　脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化 8
　　血管炎 溃疡、坏疽，压痛性手指结节，甲周梗死，线状出血，活检和血管 8
　　造影证实为血管炎
　　关节炎 至少两个关节痛并有炎症征象，如压痛、肿或积液 4
　　肌炎 肢端肌痛或无力并伴有CPK升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 4
　　管型尿 血红素或颗粒管型或红细胞管型 4
　　血尿 ＞5个红细胞／高倍视野，除外其它原因（结石、感染） 4
　　蛋白尿 ＞0.5g／24h，新出现或近期增加0.5g／24h以上 4
　　脓尿 ＞5个白细胞／高倍视野，除外感染 4
　　颧部皮疹 新出现或反复出现的炎性皮疹 2
　　脱发 新出现或反复出现的斑秃或弥散性脱发 2
　　粘膜溃疡 新出现或反复出现的口或鼻黏膜溃疡 2
　　胸膜炎 胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚 2
　　心包炎 心包痛伴心包摩擦音和/或积液(心电图或超声证实) 2
　　低补体血症 CH50、C3、C4下降（低于正常值的最低限） 2
　　DNA抗体阳性 滴度增高 2
　　发热 ＞38℃（除外感染） 1
　　血小板减少 ＜100×109/L 1
　　白细胞减少 ＜3×109/L（非药物所致） 1
    
　　表1 系统性红斑狼疮主要症状的发生率

　　症状 发生率（%） 症状 发生率（%）
　　疲劳 80～100 胃肠道病变 38
　　发热 >80 呼吸道病变 0.9～98
　　消瘦 >60 心血管损害 46
　　关节痛 ～95 淋巴系统损害 ～50
　　皮肤损害 >80 中枢神经症状 25～75
　　肾脏病变 ～50
   
　　表2 1982年美国风湿病协会修订的系统性红斑狼疮分类标准
   
　　1.颧部红斑 颧部扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位

　　2.盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性疤痕

　　3.光过敏 由于对日光过度反应而引起的皮疹 

　　4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡

　　5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，以关节压痛、肿胀或渗出为特征

　　6.浆膜炎

　　(1) 胸膜炎：胸痛或胸膜摩擦音或胸膜渗液
　　(2) 心包炎：心电图异常或心包摩擦音或心包渗液

　　7.肾脏病变

　　(1) 蛋白尿：＞0.5g/d 或 ＞+++
　　(2) 管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型

　　8.神经系统

　　(1) 抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或异常    电解质紊乱所致
　　(2) 精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致

　　9.血液学异常

　　(1) 溶血性贫血伴网织红细胞增多
　　(2) 至少两次测定，白细胞减少，＜4×109/L（4 000/mm3）
　　(3) 至少两次测定，淋巴细胞＜1.5×109/L（1 500/mm3）
　　(4) 血小板减少，＜100×109/L（100 000/mm3）（除外药物所致）

　　10.免疫学异常

　　(1) LE细胞阳性
　　(2) 抗ds-DNA抗体阳性
　　(3) 抗Sm抗体阳性
　　(4) 梅毒血清试验假阳性

　　11.抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的狼疮综合征