●徐克成教授

 

　　患者，男，13岁。因右侧腰痛伴低热3天，在襄樊市中医院做双肾CT示右肾上腺肿瘤于2003年6月转来我院接受治疗。查体：双肾区未触及包块，右肾区有轻微叩击痛，双肾MRI检查示右肾上腺区异常信号。术前临床诊断：右肾上腺肿瘤。于2003年7月行右肾上腺肿瘤切除术。手术见右肾上极肿瘤巨大呈多个球形包块，质坚硬，表面与肾上极、肾蒂、下腔静脉、后腹膜、肝下极广泛粘连，包裏静脉，内侧部分出血坏死。

 

　　病理检查示：肿瘤由两部分不同的组织结构组成：一部分为成熟的神经纤维，夹杂有散在或三五成群的神经节细胞，另一部分为大量圆形细胞构成。后者细胞大致呈圆形，部分细胞胞质有突起，核圆形或卵圆形，核浓染，核分裂象易见。细胞成团、成片或呈乳头状，但菊形结构不清。病理诊断：分化性神经元细胞瘤（节细胞神经母细胞瘤）。采取放、化疗、手术、免疫等综合治疗，随访一年余，身体状况稳定。

 

　　讨论：

 

　　一、神经母细胞瘤约75%诊断年龄为5岁以下，以2岁左右为高峰，常规尸检各种死亡原因的3个月以内婴儿发现肾上腺有微小神经母细胞瘤患儿较临床诊断多40倍。此患儿为13岁，比较少见。

 

　　二、神经母细胞瘤起源于交感神经的神经嵴细胞，分为：
1）神经母细胞瘤；
2）神经节母细胞瘤；
3）神经节细胞瘤。
　　神经母细胞瘤是最初级未分化实体瘤，神经节细胞瘤属良性；神经节母细胞瘤是混合性肿瘤，内含分化成熟和不成熟的细胞为半恶性肿瘤。三种类型在发展时可相互转化。神经母细胞瘤镜下病理分为未分化型及低分化型。未分化型由小圆形和卵圆形细胞组成，核深染。低分化型瘤细胞较大，多呈圆形、卵圆形、长梭形，核染色淡。瘤细胞约20~30个呈放射状排列，形成菊形团，为神经母细胞瘤的病理特征之一。而神经母细胞超微结构既具有神经元的特性，又呈现肿瘤细胞的异形性。细胞核常呈圆形或椭圆形，大量的粗面内质网和多聚核、糖体。肿瘤的异形性表现为细胞大小不一，形态不规则，细胞核呈锯齿状，多角形。

 

　　三、神经分泌颗粒是诊断神经母细胞瘤的特征之一。神经母细胞瘤约70%位于腹部（腹膜后及肾上腺），腹部肿块是初期表现，短期内迅速增长常伴有食欲减退、发热、贫血。部分肿瘤过大无法切除，术后短期内复发而死亡。近20年来采用放、化疗、手术、免疫等综合治疗，使肿瘤治疗有突破性进展。

 

　　（本文作者系中国广州复大肿瘤医院院长、教授、主任医师）